煙霧病（moyamoya disease）是(shi)以腦(nao)(nao)血(xue)(xue)管造影發(fa)現雙側頸內(nei)動(dong)脈(mo)(mo)虹吸部及大腦(nao)(nao)前、中(zhong)動(dong)脈(mo)(mo)起始部嚴重狹窄(zhai)或(huo)閉(bi)塞，顱(lu)底(di)軟腦(nao)(nao)膜(mo)、穿通動(dong)脈(mo)(mo)等小血(xue)(xue)管代償增生(sheng)形(xing)成腦(nao)(nao)底(di)異常血(xue)(xue)管網為(wei)(wei)特(te)征的(de)一種(zhong)慢性腦(nao)(nao)血(xue)(xue)管閉(bi)塞性疾(ji)病。該(gai)病于1955年由日(ri)本(ben)學(xue)者(zhe)最(zui)早報(bao)道，因在(zai)血(xue)(xue)管造影中(zhong)，腦(nao)(nao)底(di)的(de)異常血(xue)(xue)管形(xing)狀酷(ku)似煙霧（日(ri)語發(fa)音為(wei)(wei)moyamoya），故稱為(wei)(wei)煙霧病。

據日(ri)本的(de)研究報道，該(gai)病(bing)年發(fa)(fa)病(bing)率(lv)為(wei)0.35/10萬，患(huan)病(bing)率(lv)為(wei)3.16/10萬。煙霧病(bing)病(bing)例報道以日(ri)本最多(duo)，中國和(he)亞洲其他國家(jia)次之。在(zai)白種人(ren)和(he)黑(hei)種人(ren)中均有(you)發(fa)(fa)現，但病(bing)例數很(hen)少。

煙霧病(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)率在(zai)東亞最高(gao)，在(zai)歐(ou)美則極少見(jian)(jian)。此病(bing)(bing)可見(jian)(jian)于任何(he)年(nian)齡(ling)(ling)段，男(nan)女均可患(huan)病(bing)(bing)，女性發(fa)病(bing)(bing)率略高(gao)（1.7∶1）。其發(fa)病(bing)(bing)年(nian)齡(ling)(ling)有(you)(you)2個(ge)高(gao)峰(feng)期(qi)：第(di)1個(ge)高(gao)峰(feng)在(zai)10歲以(yi)內的兒童，通常以(yi)缺(que)血(xue)性卒中為主要表現(xian)；第(di)2個(ge)高(gao)峰(feng)在(zai)40歲左右，通常表現(xian)為出血(xue)。本病(bing)(bing)呈現(xian)一定的家(jia)族遺傳性，黃種人中有(you)(you)8%～15%的患(huan)者存在(zai)家(jia)族史。

起病(bing)(bing)年齡范圍2～65歲，以兒童和青(qing)少年多見。有10～14歲和40歲左右(you)兩個發病(bing)(bing)年齡高峰(feng)。臨床癥狀(zhuang)和體征由腦血(xue)(xue)管意外(wai)所致，主要(yao)為缺(que)血(xue)(xue)性和出血(xue)(xue)性兩組癥狀(zhuang)。根據初發癥狀(zhuang)和頻率，煙霧病(bing)(bing)的缺(que)血(xue)(xue)型占(zhan)63.4%，出血(xue)(xue)型占(zhan)21.6%，癲癇占(zhan)7.6%，其(qi)他占(zhan)7.5%。

10歲以下兒童患者以缺血型為主，表現為反復發生的短暫性腦缺血發作或腦梗死，可出現運動、意識、語言和感覺障礙，部分患者可由明顯頭痛、視力障礙，是由于疾病早期腦底主干動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。腦(nao)缺(que)血癥狀(zhuang)可(ke)因過度換氣而誘(you)(you)發，誘(you)(you)發因素包括(kuo)哭泣、咳嗽及緊張。長期的缺(que)血可(ke)導致智(zhi)力發育(yu)遲緩。部分(fen)患者也可表現為不自主(zhu)舞蹈樣運(yun)動。

成(cheng)人(ren)患者(zhe)特別是女性(xing)以(yi)出(chu)血(xue)型為主，較兒童(tong)患者(zhe)更常發生腦室、蛛網膜(mo)下(xia)腔和(he)腦內出(chu)血(xue)。多由于側(ce)支血(xue)管或相關動脈破(po)裂所致。頭痛、意識障礙和(he)肢體癱瘓是常見(jian)癥狀，大(da)量出(chu)血(xue)可導(dao)致死亡(wang)。所有(you)患者(zhe)都可有(you)癲癇發作，但多見(jian)于10歲以(yi)下(xia)兒童(tong)患者(zhe)。

煙霧(wu)病(bing)的治(zhi)(zhi)療方案選擇依(yi)賴于(yu)患者(zhe)(zhe)的臨(lin)床表現(xian)及臨(lin)床分(fen)期(qi)，對已知(zhi)病(bing)因(yin)的煙霧(wu)病(bing)綜合征(zheng)患者(zhe)(zhe)，應(ying)積極治(zhi)(zhi)療原發(fa)疾病(bing)。有研究表明，當患者(zhe)(zhe)出現(xian)短暫(zan)性腦缺血(xue)發(fa)作等腦缺血(xue)癥狀時，應(ying)盡快進行PET、SPECT等檢(jian)查，以(yi)評估其腦灌注儲備情(qing)況，以(yi)此協助確定手術(shu)指征(zheng)。

當腦灌(guan)注儲備尚屬(shu)正(zheng)常(chang)范圍時(shi)，宜暫行(xing)內科保守治療，否則過于積(ji)極地進行(xing)血管(guan)重建手術(shu)則可使腦組織(zhi)過度灌(guan)注導致(zhi)顱內壓升高(gao)，甚(shen)至出現正(zheng)常(chang)灌(guan)注壓突破(po)綜合征；而當腦灌(guan)注儲備已下降時(shi)，則宜進行(xing)手術(shu)治療。